伴隨著一聲響啼哭，小寶貝“小青”(化名)來(lái)到了這個(gè)世界，這本應(yīng)是全家最幸福的時(shí)刻，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)生很快就發(fā)現(xiàn)不對(duì)勁：寶寶全身青紫、呼吸費(fèi)力，測(cè)經(jīng)皮血氧飽和度在85%左右。遂立刻進(jìn)行了搶救，給予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣，但患兒血氧飽和度仍未改善，完善心臟彩超提示小青患有復(fù)雜先天性心臟病——完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。這個(gè)消息猶如晴天霹靂，讓初為父母的他們瞬間慌了神。經(jīng)過(guò)多方打聽(tīng)，他們最終選擇來(lái)山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院尋求希望。接到電話(huà)后心臟外科醫(yī)生一刻也不敢耽擱，立即派出救護(hù)車(chē)，將寶寶安全轉(zhuǎn)運(yùn)至山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院。

 

　　入院后完善心臟彩超提示

　　1.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；2.室間隔缺損(膜周部)；3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；4.肺動(dòng)脈高壓；5.卵圓孔未閉�；純菏议g隔缺損僅有2.5mm，左右心室的交通基本依賴(lài)于3mm的動(dòng)脈導(dǎo)管。醫(yī)院心臟外科醫(yī)生詳細(xì)的向小青父母交代病情并制定了治療方案：積極完善術(shù)前檢查，泵入前列腺素E保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放、積極糾酸等調(diào)整術(shù)前狀態(tài)，必要時(shí)急癥手術(shù)治療。

　　情況危急實(shí)施手術(shù)治療

　　患兒出生第三天，持續(xù)呼吸機(jī)輔助通氣下脈氧仍持續(xù)下降，伴乳酸持續(xù)增高，經(jīng)驗(yàn)豐富的心臟外科醫(yī)生立即做出判斷，需要急診手術(shù)治療。在心臟外科、手術(shù)室、麻醉科的緊密協(xié)作下，心臟外科楊彥亮主任為出生不到72小時(shí)的小青實(shí)施了大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Arterial Switch Operation，ASO)+室間隔缺損修補(bǔ)+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉切斷縫合術(shù)。手術(shù)歷時(shí)三小時(shí)，小青心臟恢復(fù)跳動(dòng)，手術(shù)圓滿(mǎn)成功。

　　盡管患兒年齡小、體重低、疾病復(fù)雜程度高，但在山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心臟外科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的共同努力下，患兒術(shù)后恢復(fù)迅速，術(shù)后快速撤離呼吸機(jī)支持，目前已經(jīng)轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室、重新回到爸爸媽媽的懷抱。同時(shí)，科室的醫(yī)護(hù)人員也將“救助申請(qǐng)表”遞到了患兒父母的手中，后期申請(qǐng)成功后可獲得20000元左右的救助基金。

 

　　健康科普

　　山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心臟外科主任楊彥亮介紹，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種危重型先天性心臟畸形、最復(fù)雜的先天性心臟畸形之一，患兒的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接錯(cuò)誤，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)各行其是，失去交換功能，猶如連接錯(cuò)誤的兩條互不連通的“平行線(xiàn)”。若不能在出生后及時(shí)干預(yù)，患兒可能因?yàn)閲?yán)重低氧血癥、心功能衰竭而死亡。這種疾病大多在孕18-24周的系統(tǒng)超聲檢查(俗稱(chēng)“大排畸”)時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，積極開(kāi)展產(chǎn)前產(chǎn)后一體化治療，為患兒手術(shù)做好充分的準(zhǔn)備。追問(wèn)小青的父母得知其在孕期并未做系統(tǒng)的產(chǎn)前篩查，所以我們?cè)诖艘步ㄗh孕媽們一定要定期的進(jìn)行孕期檢查，在擁有新生兒及心臟病專(zhuān)科的中心進(jìn)行有計(jì)劃的分娩。

　　隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，越來(lái)越多的先心病寶寶胎兒期被明確診斷。發(fā)現(xiàn)先心病，不要緊張、焦慮，絕大多數(shù)的先心病經(jīng)過(guò)規(guī)范的治療后可完全達(dá)到治愈，生活質(zhì)量接近或達(dá)到正常人。準(zhǔn)媽媽們按時(shí)產(chǎn)檢、配合醫(yī)生篩查，如果寶寶發(fā)現(xiàn)有心臟問(wèn)題，可以來(lái)山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院先天性心臟病專(zhuān)病門(mén)診或心臟外科門(mén)診進(jìn)行產(chǎn)前咨詢(xún)。兒童醫(yī)院心臟外科始終致力于“復(fù)雜先天性心臟病”的精細(xì)化治療，為復(fù)雜心臟畸形的患兒提供更好的救治。