生活在泡泡中是一種什么樣的感覺？

　　對(duì)于一些人來說，這聽起來像是一個(gè)夢(mèng)幻的童話，但對(duì)于來自美國(guó)德克薩斯州的小男孩 David Vetter 來說，塑料泡泡卻是他脆弱生命的唯一庇護(hù)所。

　　01  苦尋配型成功未果 

　　遺憾不幸發(fā)生  

　　1972年出生的David Vetter是一個(gè)典型的嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患者，因?yàn)闆]有正常的免疫系統(tǒng)，接觸到任何病毒和細(xì)菌，對(duì)他來說都存在著致命危險(xiǎn)。

　　他被禁錮在一個(gè)無菌無毒的塑料泡泡室中，醫(yī)院的窄窗是他感知外界的唯一工具。盡管防護(hù)如此周到，可當(dāng)時(shí)落后的醫(yī)療條件，還是讓他因?yàn)闆]有找到合適的骨髓配型，而在12歲那年遺憾地離開世界。

　　但是如今，隨著臍帶血造血干細(xì)胞移植技術(shù)的發(fā)展，其已經(jīng)成為了根治部分原發(fā)性免疫缺陷病的重要手段。越來越多的患有類似病癥的孩子已經(jīng)能夠過上正常的生活。

　　02臍帶血治療免疫缺陷病 

　　卓有成效

　　從2006年起，美國(guó)、日本、西班牙等國(guó)均有臍帶血造血干細(xì)胞移植治療原發(fā)性免疫缺陷病的報(bào)道。在我國(guó)，率先采用臍帶血治療免疫缺陷病的是復(fù)旦大學(xué)附屬兒童醫(yī)院。

　　免疫缺陷病

　　免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

　　復(fù)旦大學(xué)附屬兒童醫(yī)院副院長(zhǎng)翟曉文指出，使用臍帶血移植治療兒童原發(fā)免疫缺陷病，尤其是臍帶血移植在兒童重癥聯(lián)合免疫缺陷病的治療上，有良好療效。

　　最近，匹茲堡大學(xué)的研究人員使用臍帶血安全有效地治療了44個(gè)罕見遺傳病患兒，其中就包括了一系列免疫缺陷病。研究結(jié)果顯示，總體而言，臍帶血輸注后并發(fā)癥相對(duì)較輕，顯示出非常高的安全性、有效性或廣泛的適用性。

　　這是迄今為止同類研究中規(guī)模最大的研究，它創(chuàng)造了一種相對(duì)普遍的治療方法，為治療種類繁多的免疫缺陷病開辟了新途徑。

　　山東庫真實(shí)案例

　　2022年2月4日，是楠楠進(jìn)行臍帶血移植的重要的日子，在醫(yī)院醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)及山東省臍血庫工作人員的配合下，妹妹的臍帶血被順利運(yùn)輸至醫(yī)院并輸注到楠楠的身體中。

　　楠楠(化名)一直在飽受高IgM血癥(一種較罕見的原發(fā)性免疫缺陷病)的折磨。半歲的時(shí)候，他出現(xiàn)了發(fā)燒，肺炎等一系列的感染癥狀，6年中，楠楠一直通過輸注免疫球蛋白來抵抗疾病，但是免疫球蛋白治標(biāo)不治本，且花費(fèi)非常的高昂。后來楠楠和家人一起來到上海兒童醫(yī)學(xué)中心，醫(yī)院專家團(tuán)隊(duì)經(jīng)過詳細(xì)檢查和診斷，給出了治療方案——進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。但是楠楠的配型之路卻不順利，一直未能找到合適的配型進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

　　就在大家陷入一籌莫展之際，一個(gè)消息帶來了希望，楠楠的媽媽懷上二胎，而二胎寶寶的臍帶血正是造血干細(xì)胞的重要來源。慎重起見，家人們?yōu)槎殞氉隽艘幌盗谢驒z查，非常幸運(yùn)的是二胎寶寶非常健康沒有任何致病基因后續(xù)的臍帶血配型工作也十分順利，二胎寶寶與楠楠是10個(gè)位點(diǎn)全相合，臍帶血配型成功。為了儲(chǔ)存這份臍帶血，楠楠媽媽專門從河南趕赴到山東菏澤生產(chǎn)，寶寶降生后，這份臍帶血也順利存入了山東省臍血庫。

　　2022年2月，楠楠終于在同胞臍帶血的助力下，進(jìn)行了造血干細(xì)胞移植，生命又有了新希望。

　　臍帶血的特點(diǎn)，首先它是實(shí)體干細(xì)胞，檢測(cè)檢索以及之后的啟用都是非常的方便與快捷，可以節(jié)省配型等待時(shí)間；第二，它的免疫原性低，移植物抗宿主病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)很低，所以它的配型要求相對(duì)比較低，即使不是全相合也可以使用；第三，具有比較強(qiáng)的抗腫瘤活性，因此在治療惡性疾病時(shí)復(fù)發(fā)率比較低。同時(shí)，臍帶血造血干細(xì)胞移植能夠治療的疾病種類還在不斷增加。因此，我們也呼吁更多家庭能夠選擇儲(chǔ)存臍帶血，不要浪費(fèi)了這份珍貴的“生物資源”！